Главное меню
- Главная
- Общая информация
- Этиологические факторы
- Повреждения
- Кровообращение
- Воспаление
- Адаптация
- Патология иммунитета
- Опухолевый рост
- Нозоология
- Патология крови
- Половые органы
- Патология беременности
- Костная система
- Болезни детей
- Заболевания кожи
- Патология органов зрения и слуха
- Экстремальные состояния
- Наследственные болезни
- Патология ССС
- Болезни органов дыхания
- Орофациальная система
- Патология ЖКТ
- Патология печени
- Патология почек
- Ревматические поражения
- Инфекционные болезни
- Эндокринная система
- Патология ЦНС
Клинические признаки. Характерна селективная протеинурия (альбуминов выделяется больше, чем глобулинов). У большинства взрослых и детей с липоидным нефрозом протеинурия полностью исчезает через 8 нед после начала кортикостероидной терапии. Однако у половины пациентов после отмены кортикостероидов возможны рецидивы протеинурии (иногда в течение 10 лет) без тенденции к прогрессированию, ухудшению функции почек и развитию ХПН. Типичен нефротический синдром (протеинурия более 30–35 г/л, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия, липидурия, снижение скорости клубочковой фильтрации до 10–30%).
Патоморфология. Почки резко увеличены, дряблые, капсулу легко отделить, обнажая желтоватую гладкую поверхность. Кора на разрезе широкая, желтовато-белая или бледно-серая, пирамиды серо-красные (большая белая почка). При микроскопии клубочки нормальные, иногда видны неровности и отёк эпителиальных клеток, при длительном течении незначительно увеличено число мезангиальных клеток и объём мезангиального матрикса.
Базальная мембрана выглядит утолщённой, иногда можно обнаружить единичные склерозированные клубочки. В эпителии проксимальных канальцев — обычные для нефротического синдрома изменения: канальцы расширены, эпителий набухший, с включениями белка и липидов. Дистрофия, некробиоз и слущивание эпителия канальцев сочетаются с его регенерацией. В просвете канальцев — гиалиновые, зернистые и восковидные цилиндры. Атрофия канальцев и интерстициальные изменения отсутствуют.
Иммуногистохимически иммуноглобулины и комплемент в клубочках обычно не находят. Иногда в мезангии обнаруживают неспецифические отложения IgM и компонента С3 комплемента.
Интересные статьи:
1) Острые лимфобластные лейкозы
< Предыдущая | Следующая > |
---|