Главное меню
- Главная
- Общая информация
- Этиологические факторы
- Повреждения
- Кровообращение
- Воспаление
- Адаптация
- Патология иммунитета
- Опухолевый рост
- Нозоология
- Патология крови
- Половые органы
- Патология беременности
- Костная система
- Болезни детей
- Заболевания кожи
- Патология органов зрения и слуха
- Экстремальные состояния
- Наследственные болезни
- Патология ССС
- Болезни органов дыхания
- Орофациальная система
- Патология ЖКТ
- Патология печени
- Патология почек
- Ревматические поражения
- Инфекционные болезни
- Эндокринная система
- Патология ЦНС
Доброкачественная семейная гематурия (болезнь тонких базальных мембран) — наследственное заболевание, его основной признак — истончение базальной мембраны клубочка. В отличие от синдрома Альпорта, доброкачественная семейная гематурия протекает благоприятно и не приводит к развитию почечной недостаточности. Этиология и патогенез заболевания изучены плохо.
Клиническая картина. Заболевание проявляется во взрослом возрасте. Основной симптом — рецидивирующие протеинурия и гематурия.
Патоморфология. Макроскопически почки не имеют характерных изменений.
Изменений в клубочках обычно не определяют, в эпителии канальцев — вакуоли, содержащие белок и липиды. Иммуногистохимически иммуноглобулины и комплемент не обнаруживают. Гломерулярная базальная мембрана истончена, её трёхслойность сохранена.
Исходы и осложнения. Прогноз благоприятный, продолжительность жизни не уменьшена, почечная недостаточность не развивается.
Интересные статьи:
2) Эпидемиология амилоидоза
3) Редкие формы клеточных иммунодефицитов
< Предыдущая | Следующая > |
---|