Главное меню
- Главная
- Общая информация
- Этиологические факторы
- Повреждения
- Кровообращение
- Воспаление
- Адаптация
- Патология иммунитета
- Опухолевый рост
- Нозоология
- Патология крови
- Половые органы
- Патология беременности
- Костная система
- Болезни детей
- Заболевания кожи
- Патология органов зрения и слуха
- Экстремальные состояния
- Наследственные болезни
- Патология ССС
- Болезни органов дыхания
- Орофациальная система
- Патология ЖКТ
- Патология печени
- Патология почек
- Ревматические поражения
- Инфекционные болезни
- Эндокринная система
- Патология ЦНС
Дефицит иммуноглобулинов и антител сам по себе, в изолированном варианте, в отличие от T-клеточной недостаточности, никогда не приводит к формированию пороков развития. Продолжительность жизни пациентов с B-клеточной недостаточностью достаточно велика, причём (в отличие от T-клеточной недостаточности) больные с гуморальным иммунодефицитами не подвержены инфекциям до окончания первого года жизни, т.е. до тех пор, пока уровень предсуществующих материнских антител не опустится ниже защитного.
● Х-сцепленная агаммаглобулинемия (синдром Брутона) сопровождается (вследствие выраженного дефицита B-клеток) врождённым отсутствием способности к синтезу антител. В лимфоидной ткани отсутствуют не только антителообразующие клетки, но и лимфоидные фолликулы. Вместе с тем костный мозг у больных с синдромом Брутона содержит нормальное число B-клеток-предшественниц гемопоэза. Основой патогенеза Х-сцепленной агаммаглобулинемии является мутация гена тирозинкиназы (btk), дефекты которого приводят к нарушению раннего этапа дифференцировки B-клеток.
● Транзиторная гипогаммаглобулинемия. У некоторых детей может наблюдаться только временная задержка нормального синтеза IgG — транзиторная гипогаммаглобулинемия, механизм которой неизвестен.
● Селективный дефицит субклассов IgG. О селективном дефиците субклассов IgG говорят в случае, если сывороточные титры только IgG значительно снижены по сравнению с возрастной нормой. У некоторых больных селективный дефицит субклассов IgG не проявляется, что может быть связано с компенсаторным усилением выработки антител, относящихся к другим субклассам, т.е. механизмы компенсации в случае селективных дефицитов субклассов весьма эффективны.
● Селективный дефицит IgA — наиболее часто встречающаяся форма гуморального иммунодефицита — это отсутствие или резкое снижение сывороточного уровня IgA, т.н. селективный дефицит IgA, течение которого во многих случаях является бессимптомным.
Интересные статьи:
1) Другие специфические изменения нейронов
2) Поражения пирамидного тракта
3) Нейросифилис и туберкулез головного мозга
< Предыдущая | Следующая > |
---|