Главное меню
- Главная
- Общая информация
- Этиологические факторы
- Повреждения
- Кровообращение
- Воспаление
- Адаптация
- Патология иммунитета
- Опухолевый рост
- Нозоология
- Патология крови
- Половые органы
- Патология беременности
- Костная система
- Болезни детей
- Заболевания кожи
- Патология органов зрения и слуха
- Экстремальные состояния
- Наследственные болезни
- Патология ССС
- Болезни органов дыхания
- Орофациальная система
- Патология ЖКТ
- Патология печени
- Патология почек
- Ревматические поражения
- Инфекционные болезни
- Эндокринная система
- Патология ЦНС
Селективный дефицит антиген-специфических антител встречается, в основном, у детей дошкольного возраста, однако, сдвиги такого рода приводят к задержке созревания гуморального звена в целом.
● Иммунодефицит с гиперпродукцией IgM наблюдается, в основном, у мальчиков и клинически проявляется тяжёлыми рецидивирующими бактериальными инфекциями — в крови определяется дефицит основных классов иммуноглобулинов в сочетании с повышенным уровнем IgM. При данной форме дефицита в B-клетках не происходит программного переключения с синтеза IgM на образование IgG, IgA и IgE, что обычно имеет место при B-клеточной дифференцировке.
● Описаны и другие формы дисгаммаглобулинемий, при которых вырабатываются антитела, вообще лишённые специфичности.
● Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИД) — самая тяжёлая форма комбинированного гуморального иммунодефицита — B-клеточной недостаточности, ассоциированной с дефектом T-клеточной функции. Таким образом, ОВИД — группа синдромов с нарушением функций как B-, так и T-лимфоцитов, но патогномоничным симптомом является дефект гуморального звена иммунитета, а именно, — генерализованные гипогаммаглобулинемия или агаммаглобулинемия. Термин «вариабельный» означает, что заболевание может манифестировать в разном возрасте, при этом степень выраженности и тип гипогаммаглобулинемии индивидуальны для каждого пациента. У большинства больных с ОВИД B-клетки, будучи незрелыми и не имеющими структурных дефектов, просто не получают необходимых для активации сигналов от T-клеток.
Дефициты компонентов комплемента
У человека встречается генетически обусловленный дефицит различных компонентов комплемента, а именно:
дефицит компонентов классического пути активации комплемента, ведущий к нарушениям в формировании и клиренсе иммунных комплексов (например, при СКВ);
дефицит компонентов альтернативного пути активации комплемента, что создаёт особую предрасположенность к тяжёлым гнойным инфекциям.
Дефекты в системе HLA
Недостаточность экспрессии антигенов HLA класса II антиген-представляющими клетками (макрофагами и B-клетками) наследуется как аутосомно-рецессивный признак. Такого рода дефицит молекул HLA ведёт к снижению уровня клеток-хелперов, что, в свою очередь и в силу особенностей межклеточной кооперации приводит к формированию дисфункции B-клеток и, в итоге, к недостаточности продукции антител.
Интересные статьи:
1) Криптоспоридиоз и псевдомонадные инфекции
2) Диабетическая ретинопатия и нейропатия
3) Гиперпитуитаризм и соматотропная опухоль
< Предыдущая | Следующая > |
---|