PATHOLOGI.COM

Гематологические заболевания могут быть первичными, т.е. вызванными болезнью собственно кроветворных органов и вторичными, отражающими поражение других систем.

Современная теория кроветворения, основанная на унитарной теории отечественного гистолога А.А. Максимова, различает шесть классов кроветворных клеток. Нормальное кроветворение поликлональное, т.е. с одновременным участием многих клеточных клонов.

Родоначальные клетки красного ростка — коммитированные предшественники эритропоэза, они образуются из стволовой полипотентной клетки, претерпевая 5–10 делений. Дифференцировку и созревание эритроидных клеток контролирует эритропоэтин, его связывание с соответствующим рецептором предотвращает апоптоз клеток. В регуляции эритропоэза участвуют витамин В12, фолиевая кислота, микроэлементы (железо, медь). Стимулируют продукцию эритропоэтина тироксин, соматотропный гормон и андрогены.

Изменение формы эритроцитов — пойкилоцитоз наблюдают при всех типах анемий. Дискоцит — нормальный эритроцит с двояковогнутой центральной частью. При нарушениях эритропоэза возникают сфероциты, овалоциты, эллиптоциты, эхиноциты (с зазубренной поверхностью), стоматоциты (в виде чаши), акантоциты (с выростами в виде острия), кодоциты (в форме колокола) дакриоциты (в форме слезы или капли). Эритроциты серповидной формы находят при наследственной серповидноклеточной гемолитической анемии, вызванной наличием в эритроцитах патологической разновидности гемоглобина (S-гемоглобиноз). Мишеневидные эритроциты — клетки с интенсивно окрашенным центром и неокрашенной периферией характерны для талассемии, тяжёлых железодефицитных анемий, заболеваний печени, отравления свинцом.

Вновь поступающие в кровоток клетки — ретикулоциты, их количество в периферической крови взрослого человека — 0,5–2,0% от общего количества эритроцитов. Абсолютное содержание ретикулоцитов в норме у взрослых — 25–75 109/л. Содержание ретикулоцитов в крови отражает эритропоэтическую активность костного мозга, оно возрастает при кровопотерях, гемолизе, переливании препаратов крови. Уменьшение количества ретикулоцитов возможно при гипо- и апластической анемиях, В12-фолиеводефицитной анемии, метастазах в костный мозг и др. Нормальные характеристики эритроцитов, гематокрита и уровня гемоглобина представлены в таблице.

Нормальные характеристики эритроцитов (средние величины)

Эритроцитозы — увеличение содержания гемоглобина и количества эритроцитов, не связанное с заболеваниями системы крови. Выделяют первичные и вторичные эритроцитозы.

● Первичные эритроцитозы — группа наследственных заболеваний, характерны повышенный синтез эритропоэтина или понижение чувствительности к кислороду кислородных рецепторов почек.

Анемия — уменьшение концентрации гемоглобина в единице объёма крови ниже нормы. Часто одновременно происходит уменьшение общей массы эритроцитов в единице объёма крови. Анемия возникает, если при разрушении или потере эритроцитов снижен темп их воспроизводства в костном мозге. Диагностические критерии анемии:

у мужчин — количество эритроцитов менее 4,5 млн/мкл, гемоглобин менее 140 г/л, гематокрит менее 42%;

у женщин — количество эритроцитов менее 4 млн/мкл, гемоглобин менее 120 г/л, гематокрит менее 37%.

Анемии после кровопотери или разрушения эритроцитов (постгеморрагические и гемолитические анемии).

● Анемии при недостаточном воспроизводстве эритроцитов (дизэритропоэтические, гипопластические, апластические анемии).

Основные проявления анемии связаны со снижением способности крови к переносу кислорода, что приводит к гипоксии тканей.

Постгеморрагическая анемия может быть острой и хронической.

Гемолитические анемии — многочисленная группа анемий, их диагностические признаки — повышенное разрушение и укорочение жизни эритроцитов.

Классификация гемолитических анемий.

● По причине гемолиза:

эндоэритроцитарные (связанные с аномалиями самого эритроцита);

экзоэритроцитарные.

● По локализации гемолиза:

У большинства лиц с гемолитическими заболеваниями разрушение патологически изменённых эритроцитов происходит с помощью макрофагов в селезёнке, печени и костном мозге путём внесосудистого гемолиза. Внутрисосудистый гемолиз вызывает выделение гемоглобина в кровь. Это бывает при тяжёлом повреждении плазмолеммы нормальных эритроцитов под действием внешних причин, например, антител, комплемента, токсичных химикатов или механических факторов.