PATHOLOGI.COM

Опорно-двигательный аппарат образуют кости скелета, суставы, хрящи, мышцы и связки.

Функции опорно-двигательного аппарата:

локомоторная, которая осуществляется в кооперации со всеми системами организма;

защитная, благодаря которой головной и спиной мозг, грудная полость и органы таза, а также костный мозг защищены от внешних воздействий;

Дисплазии — болезни костей и хрящей, связанные с генетической патологией. Эти заболевания проявляются в основном нарушениями роста или неправильным формообразованием костей, что приводит к дефектам скелета. Среди них наибольшее значение имеют остеопетроз, ахондроплазия, несовершенный остеогенез, некоторые гиперостозы, болезнь Педжета и фиброзная дисплазия.

Ахондроплазия — один из вариантов хондродисплазий, аутосомно-доминантная форма врождённой карликовости, обусловленной дефектом гена, кодирующего рецептор к фактору роста фибробластов типа 3 (FGFR3). В норме белок FGFR3 подавляет пролиферацию хондроцитов, а дефектный рецептор постоянно активен. Поэтому хондроциты непрерывно пролиферируют и не замещаются остеобластами, что резко замедляет рост костей в длину. Страдают хрящевые пластинки роста в трубчатых костях конечностей и основания черепа. Нарушаются процессы энхондрального окостенения на фоне нормального эндостального и периостального окостенения. Характерно нарушение пропорций тела — при нормальных размерах туловища значительно укорочены конечности и несколько увеличена голова. Рост больных 90–120 см. Пальцы кистей рук укорочены, утолщены, одинаковой длины. Выражен лордоз в поясничной области, поэтому живот выпячен. Интеллект больных не страдает.

Гиперостозы — заболевания, для которых характерно избыточное развитие костной ткани. Они относятся к группе болезней, носящей общее название — остеохондродисплазии. В основе гиперостозов лежат генетические нарушения функций остеокластов и остеобластов. Развивается остеосклероз костей скелета без их выраженной деформации. Наибольшее значение в патологии имеют две формы гиперостозов — мелореостоз и пикнодизостоз.

Этиология страдания окончательно не установлена. Тот факт, что болезнь нередко носит семейный характер, причём чаще у определённых этнических групп, позволяет предполагать наследственный характер заболевания. Однако больше оснований считать, что болезнь связана с медленной вирусной инфекцией. Парамиксовирус попадает в остеобласты и стимулирует интенсивное образование ими ИЛ-6 и щелочной фосфатазы, что приводит к стимуляции остеокластов.

Пато- и морфогенез заболевания складывается из трёх стадий: остеолитической, остеобластической и остеосклеротической.

● Остеолитическая стадия характеризуется резорбцией кости и разрежением кортикальной пластинки.

Метаболические заболевания костной ткани связаны с нарушениями различных видов обмена веществ, в патогенезе которых может изменяться минерализация костей, и возникает перестройка их структуры. Наибольшее значение имеют остеопороз, рахит и паратиреоидная остеодистрофия.

РАХИТ

Рахит и остеомаляция — одно заболевание, обусловленное недостатком в организме витамина D. Заболевание характеризуется изменением фосфорно-кальциевого обмена, нарушением минерализации органического матрикса костной ткани и расстройством функций ряда внутренних органов. Рахит развивается у детей и приводит к повреждению растущего скелета ребёнка. Остеомаляция — нарушение минерализации органического матрикса костей у взрослых.

При дефиците витамина D в печени образуется мало 25-оксивитамина D3, в результате чего уменьшается синтез в почках его активной формы — 1α,25-дигидроксихолекальциферола (кальцитриол). Это приводит к снижению всасывания кальция в кишечнике. Уменьшение резорбции кальция и фосфора обусловливает развитие гипокальциемии и гипофосфатемии. Гипокальциемия стимулирует образование паращитовидными железами паратгормона, который способствует мобилизации из костей солей кальция и фосфора и поступлению их в кровь.

Различные формы заболевания имеют свои особенности.

● Ранний рахит. Наиболее сильно поражаются растущие отделы скелета. В костях черепа возникают размягчения и остеофиты, в результате чего голова ребёнка приобретает форму четырёхугольной башни — caput quadratum. Появляются рахитические чётки и браслетки. В трубчатых костях выражено рассасывание костных пластинок, корковый слой диафизов костей истончается, и кости легко искривляются.

Патогенез и морфогенез различных форм острого остеомиелита достаточно стереотипны и складываются из появления в костном мозге очага серозного воспаления, замедления тока крови в кровеносных сосудах с развитием стаза в капиллярах. Серозный экссудат повышает давление в замкнутом пространстве костного мозга и гаверсовых каналов. К воспалению присоединяется тромбоз венул и артериол кости, кровоток прекращается и развивается очаговый некроз костной ткани. Затем экссудат становится гнойным, и воспаление приобретает характер флегмоны.

Остеомиелит — воспаление костного мозга и других элементов кости. Он может развиваться в любых костях, но чаще поражаются метаэпифизы бедренной и большеберцовой костей.

Доброкачественные опухоли из костной ткани называются остеомы, злокачественные — остеосаркомы. Доброкачественные опухоли из хряща носят название хондромы, злокачественные — хондросаркомы. Механизмы их развития, особенности опухолевого роста и признаки доброкачественности и злокачественности соответствуют общим закономерностям онкогенеза. Различают опухоли костеобразующие и хрящеобразующие, а также костномозговые опухоли.