PATHOLOGI.COM

Печень выполняет много функций: трансформацию экзогенных (алиментарных) аминокислот, углеводов, липидов и витаминов; синтез сывороточных белков и жёлчи, детоксикацию и выделение в жёлчь эндогенных продуктов обмена и ксенобиотиков.

В печени синтезируется 95–99% альбуминов, почти все α-глобулины и основная часть β-глобулинов плазмы крови. Это единственный орган, трансформирующий в орнитиновом цикле аммиак (продукт распада аминокислот) в нетоксичную мочевину.

Синдром печёночно-клеточной недостаточности

Характерно повреждение и некроз гепатоцитов. Различают острую и хроническую формы.

● Причины острой формы: молниеносное (фульминантное) течение вирусного гепатита, лекарственные поражения печени (цитостатики, антибиотики, сульфаниламиды, хлороформ), гепатотропные яды (четырёххлористый углерод, яд бледной поганки, алкоголь, афлатоксины, соединения мышьяка и фосфора), переливание иногруппной крови, стеатоз печени, HELLP-синдром у беременных, септические состояния, ишемические повреждения печени (ДВС-синдром, острая сердечная недостаточность).

Стадия неглубокого коматозного состояния: потеря сознания с сохранением реакции на сильные раздражители, непроизвольное мочеиспускание и дефекация, патологические рефлексы, судороги, артериальная гипотензия.

● Стадия глубокой комы: арефлексия и полная потеря реакции на раздражители.

Геморрагический синдром

Может возникнуть при некрозе паренхимы печени с последующим снижением синтеза факторов коагуляционного гемостаза, повышением активности фибринолитической (плазминовой) системы. При портальной гипертензии кровотечения происходят из варикозно расширенных вен. Кроме того, портокавальное шунтирование обычно сочетается со спленомегалией и тромбоцитопенией.

Гепаторенальный синдром

Проявляется острой почечной недостаточностью с олигурией, протеинурией, азотемией на фоне острой печёночно-клеточной недостаточности или, реже, хронической патологии печени (цирроз, портокавальное шунтирование). Развитие синдрома связано, прежде всего, с резким снижением почечного кровотока. При портальной гипертензии это объясняют развитием гиповолемии из-за желудочно-кишечных кровотечений, рвоты, диареи, отёков, что приводит к ишемии коркового слоя и некрозу эпителия канальцев почек. Большое значение имеет токсическое повреждение канальцев при тяжёлой печёночной недостаточности. В случае алкогольного цирроза печени повреждение почек связано с отложением в мезангии иммунных комплексов.

Надпечёночная (гемолитическая) желтуха не связана с печёночной недостаточностью, хотя и обусловлена избытком билирубина в крови. Её причина — первичное усиление распада эритроцитов (внутрисосудистый гемолиз, резорбция гематомы, неэффективный гемопоэз), что резко повышает синтез непрямого билирубина мононуклеарными фагоцитами. Характерный признак гемолитической желтухи — увеличение концентрации в крови непрямого билирубина, поскольку печень не справляется с процессом конъюгации и последующего выведения пигмента через желчевыводящие пути.

Печёночная желтуха связана с поражением гепатоцитов. При этом могут нарушаться различные этапы пигментного обмена. Наиболее часто желтуха вызвана нарушением процесса конъюгации (тяжёлые поражения паренхимы печени при гепатите, циррозе, сепсисе, желтуха новорождённых), реже — нарушением захвата гепатоцитами непрямого билирубина (недостаточность правых отделов сердца, длительное голодание, сепсис) или врождённым дефицитом глюкуронилтрансферазы (синдром Криглера–Найяра, Жильбера). Выделяют паренхиматозные и энзимопатические печёночные желтухи.

Паренхиматозные желтухи имеют три стадии.

Подпечёночная желтуха (холестатическая, обтурационная, механическая) — результат нарушения оттока жёлчи в двенадцатиперстную кишку. Виды обструкции: внутрипечёночная (первичный билиарный цирроз печени, фиброз, опухоли) и внепечёночная (желчнокаменная болезнь, опухоль головки поджелудочной железы, рубцовые спайки). Нарушение транспорта жёлчи вызывает переполнение вышележащих отделов билиарной системы; при этом давление в жёлчных капиллярах всегда повышено, их стенки растягиваются и даже разрываются. Длительное повышение давления в жёлчных протоках вызывает их пролиферацию, что нарушает ток жёлчи.

Различают следующие группы морфологических изменений, возникающих в печени под действием повреждающих факторов:

дистрофия и внутриклеточные накопления в гепатоцитах;

апоптоз и некроз гепатоцитов;

воспалительная инфильтрация;

регенерация;

фиброз и цирроз печени.

Апоптоз и некроз гепатоцитов может быть вызван любым повреждением печени. Апоптоз — иммунологически опосредованная (путём стимуляции APO-рецепторов) гибель гепатоцита. При этом отдельные гепатоциты уменьшаются в размерах, нарастает интенсивность эозинофилии цитоплазмы, ядро сморщивается и фрагментируется. Возникает округлое эозинофильное, иногда с базофильными вкраплениями апоптозное тельце. Оно выталкивается в перисинусоидальное пространство Диссе и в течение короткого времени подвергается фагоцитозу макрофагами и гепатоцитами. Воспаление при этом не развивается. В печени различают ишемический коагуляционный и литический некроз гепатоцитов.

Воспалительная инфильтрация в печени. Повреждение печени, обычно протекающее с накоплением в строме клеток гематогенного и гистиогенного происхождения и развитием острого или хронического воспаления, называется гепатитом. Воспаление обычно вызвано некрозом гепатоцитов, однако накопление и дегрануляция клеток воспалительного инфильтрата, а также выделение цитокинов часто приводят к вторичному некрозу гепатоцитов.