PATHOLOGI.COM

Нормальные почки — парный непрерывно функционирующий орган. Постоянно образуя мочу, они выводят метаболические шлаки, регулируют водно-солевой обмен между кровью и другими тканями, участвуют в регуляции артериального давления и кислотно-щелочного равновесия крови, выполняют эндокринные функции. Прежде всего, они регулируют объём и химический состав плазмы крови и всей внеклеточной жидкости.

Гломерулярные болезни — основной раздел современной нефрологии. Например, хронический гломерулонефрит — одна из наиболее распространённых причин хронической почечной недостаточности. Клубочки могут быть повреждены воздействием различных факторов, а также при иммунных (системная красная волчанка, узелковый периартериит), сосудистых (артериальная гипертензия), метаболических (сахарный диабет) и некоторых врождённых заболеваниях (болезнь Фабри).

Патогенез гломерулярных повреждений в большинстве случаев связан с иммуноопосредованным воспалением. Иммунные механизмы подробно описаны на соответствующих страницах сайта.

Признаки острого воспаления: инфильтрация почечного клубочка лейкоцитами, отёк, иногда некроз, геморрагии, тромбоз. Преобладание нейтрофилов типично для острого воспаления, тогда как для хронического более характерно наличие в инфильтрате моноцитов и лимфоцитов.

Протеинурия — потеря белка с мочой (более 0,3 г в сутки).

Гематурия — появление крови в моче. Может быть обнаружена только микроскопически (микрогематурия) или видна зрительно (макрогематурия). Фазово-контрастная микроскопия эритроцитов позволяет отличить гематурию клубочкового происхождения по изменениям оболочки эритроцитов.

Гепаторенальный синдром — особая форма ОПН, часто осложняющая печёночную недостаточность при прогрессирующем циррозе, злокачественных опухолях печени, резекции печени, обструкции желчевыводящих путей. Азотемия при этом развивается медленно (в течение недель или месяцев) одновременно с ухудшением функций печени. Однако возможно и быстрое развитие, его провоцируют кровотечения, парацентез, избыточное применение диуретиков, вазодилататоров, ингибиторов циклооксигеназы. У пациентов с заболеваниями печени возможно развитие и других форм ОПН (в результате сепсиса, применения медикаментов). Поэтому диагноз гепаторенального синдрома устанавливают только после исключения прочих причин.

Гиперкальциемия может снижать скорость клубочковой фильтрации за счёт сужения внутрипочечных сосудов.

Рабдомиолиз и гемолиз могут привести к ОПН, особенно у лиц с гиповолемией или ацидозом. Считают, что миоглобин и гемоглобин токсичны для эпителиальных клеток канальцев и способствуют образованию цилиндров внутри канальцев. Отложению цилиндров в нефронах способствуют также гиповолемия и ацидоз, усиливающие ОПН. Кроме того, гемоглобин и миоглобин как потенциальные ингибиторы активности оксида азота усиливают внутрипочечную вазоконстрикцию и ишемию у пациентов с пограничной гипоперфузией почек.

Синдром медленного нарушения функции почек с постепенным нарастанием уровня мочевины и креатинина в сыворотке крови и исходом в уремию. ОПН обратима и развивается при острых поражениях почек, тогда как при хронической почечной недостаточности (ХПН) длительное повреждение почек вызывает прогрессирующее необратимое уменьшение количества нефронов.

Гломерулопатии — группа заболеваний с поражением преимущественно клубочков почек. Несмотря на многообразие форм поражений клубочков, их клинические проявления однотипны. В настоящее время диагноз заболеваний почек основан на совокупности клинических симптомов, данных биопсии, иммуногистохимических и электронномикроскопических исследований.

Классификация гломерулопатий

● По течению гломерулопатии делят на острые (длительность несколько недель), подострые, или медленно прогрессирующие (несколько недель или месяцев), хронические (годы).

Первичные гломерулопатии (невоспалительные и воспалительные) — группа самостоятельных заболеваний с преимущественным поражением клубочков почек.

Клинические признаки. Характерна селективная протеинурия (альбуминов выделяется больше, чем глобулинов). У большинства взрослых и детей с липоидным нефрозом протеинурия полностью исчезает через 8 нед после начала кортикостероидной терапии. Однако у половины пациентов после отмены кортикостероидов возможны рецидивы протеинурии (иногда в течение 10 лет) без тенденции к прогрессированию, ухудшению функции почек и развитию ХПН. Типичен нефротический синдром (протеинурия более 30–35 г/л, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия, липидурия, снижение скорости клубочковой фильтрации до 10–30%).