При нарушении обмена билирубина возникает желтуха (желтоватое окрашивание кожи, слизистых оболочек, внутренних органов).

Классификация. Учитывают вид накапливающегося билирубина (неконъюгированный, конъюгированный) и механизм развития желтухи. По механизмам развития различают над-, под- и печёночную желтухи.

● Надпечёночная (гемолитическая). Возникает при интраваскулярном гемолизе.

● Печёночная (паренхиматозная). Наблюдают при заболеваниях, сопровождающихся повреждением гепатоцитов.

● Подпечёночная (механическая или обтурационная). Образуется при нарушении оттока жёлчи.

Порфирины

Порфирины — циклические соединения, образованные четырьмя пиррольными кольцами, предшественники гема.

Порфирии — группа заболеваний, обусловленных нарушениями биосинтеза порфиринов, они обнаруживаются в крови, кале или моче пациентов.

Классификация. Порфирии выделяют приобретённые (действие токсических соединений) и наследственные (перемежающаяся острая порфирия, врождённая эритропоэтическая порфирия, наследственная копропорфирия, наследственная фотокопропорфирия).

Проявления порфирий разнообразны. В крови и тканях извращается пигментный обмен, под действием солнечного ультрафиолетового излучения или ультрафиолетовых лучей происходит распад гемоглобина. Небелковая часть гемоглобина (гем) трансформируется в токсичное вещество, которое разъедает подкожные образования. Кожа начинает приобретать коричневый цвет, становиться всё тоньше и от воздействия солнечного света лопается, поэтому у пациентов со временем кожа покрывается шрамами и язвами. Ещё один симптом — отложение порфирина на зубах, которые могут становиться красными или красновато-коричневыми. Нарушается функция и других органов и тканей (нервной системы, желудочно-кишечного тракта, печени, почек, костного мозга).

Интересные статьи из раздела:

1) Роль коллагеназы в развитии опухоли

2) Аденомы и Плоскоклеточный рак

3) Нозология