Дефицит иммуноглобулинов и антител сам по себе, в изолированном варианте, в отличие от T-клеточной недостаточности, никогда не приводит к формированию пороков развития. Продолжительность жизни пациентов с B-клеточной недостаточностью достаточно велика, причём (в отличие от T-клеточной недостаточности) больные с гуморальным иммунодефицитами не подвержены инфекциям до окончания первого года жизни, т.е. до тех пор, пока уровень предсуществующих материнских антител не опустится ниже защитного.

● Х-сцепленная агаммаглобулинемия (синдром Брутона) сопровождается (вследствие выраженного дефицита B-клеток) врождённым отсутствием способности к синтезу антител. В лимфоидной ткани отсутствуют не только антителообразующие клетки, но и лимфоидные фолликулы. Вместе с тем костный мозг у больных с синдромом Брутона содержит нормальное число B-клеток-предшественниц гемопоэза. Основой патогенеза Х-сцепленной агаммаглобулинемии является мутация гена тирозинкиназы (btk), дефекты которого приводят к нарушению раннего этапа дифференцировки B-клеток.

● Транзиторная гипогаммаглобулинемия. У некоторых детей может наблюдаться только временная задержка нормального синтеза IgG — транзиторная гипогаммаглобулинемия, механизм которой неизвестен.

● Селективный дефицит субклассов IgG. О селективном дефиците субклассов IgG говорят в случае, если сывороточные титры только IgG значительно снижены по сравнению с возрастной нормой. У некоторых больных селективный дефицит субклассов IgG не проявляется, что может быть связано с компенсаторным усилением выработки антител, относящихся к другим субклассам, т.е. механизмы компенсации в случае селективных дефицитов субклассов весьма эффективны.

● Селективный дефицит IgA — наиболее часто встречающаяся форма гуморального иммунодефицита — это отсутствие или резкое снижение сывороточного уровня IgA, т.н. селективный дефицит IgA, течение которого во многих случаях является бессимптомным.

Интересные статьи:

1) Другие специфические изменения нейронов

2) Поражения пирамидного тракта

3) Нейросифилис и туберкулез головного мозга