Рейтинг пользователей: / 0
ХудшийЛучший 

Врождённый семейный амилоидоз — относительно редкое заболевание, встречается в определённых географических районах. Лучше всего исследован аутосомно-рецессивный вариант семейного амилоидоза, который называют семейной средиземноморской лихорадкой (периодическая болезнь). Клинически это заболевание характеризуется приступами лихорадки, сопровождающимися воспалением серозных оболочек, включая брюшину, плевру и синовиальные оболочки. Встречается обычно у армян, евреев-сефардов и арабов. Амилоид при этом заболевании представлен AA-вариантом. В отличие от аутосомно-рецессивного варианта аутосомно-доминантный семейный амилоидоз характеризуется выпадением амилоида преимущественно в периферических нервах. Семейная амилоидная полинейропатия описана в разных регионах мира. Например, невропатический амилоидоз обнаружен в Португалии, Японии, Швеции и США. При этих генетических заболеваниях фибриллы амилоида состоят из ATTR.

● Локализованный амилоидоз. Депозиты амилоида обычно проявляются в виде узелков, видимых только под микроскопом, как правило, только в одном органе. Опухолеподобные депозиты амилоида чаще встречаются в лёгких, гортани, коже, мочевом пузыре, языке и около глаз. Часто на периферии амилоидных масс находят инфильтрацию лимфоцитами и плазматическими клетками, которую расценивают как ответ на выпадение амилоида. В некоторых случаях амилоид состоит из AL-белка и имеет иммуноцитарное происхождение.

● Эндокринный амилоидоз. Микроскопические депозиты амилоида иногда обнаруживаются в некоторых эндокринных опухолях, таких как медуллярная карцинома, опухоли островков поджелудочной железы, феохромоцитома, низкодифференцированные карциномы желудка, а также в островках Лангерганса поджелудочной железы при сахарном диабете типа II. В этих случаях амилоидогенные белки образуются из полипептидных гормонов (например, амилоидный полипептид островков [IAPP] поджелудочной железы).

● Амилоид старения. При старении встречаются два вида амилоидных депозитов. Старческий сердечный амилоидоз характеризуется выпадением амилоида в сердце у престарелых больных (обычно в возрасте старше 80 лет). Он встречается в двух формах: выпадение транстиретина, вовлекающего желудочки, или выпадение атриального натрийуретического пептида, повреждающего предсердие. Заболевание развивается часто бессимптомно, но может вызывать тяжёлые нарушения сердечной деятельности. Одновременно обнаруживаются депозиты амилоида в лёгких, поджелудочной железе, селезёнке. Это позволяет предполагать, что старческий амилоидоз является системным заболеванием.

● Старческий церебральный амилоидоз развивается в результате отложений депозитов АВ2-белка в мозговые кровеносные сосуды и бляшки у больных болезнью Альцгеймера.

 

 

Интересные статьи:

 

1) Эхинококкоз

 

2) Филяриоз, Онхоцеркоз, Трахома

 

3) Проявления холеры и осложнения