Хронический идиопатический миелофиброз (сублейкемический миелоз, алейкемический миелоз, миелофиброз, идиопатический миелофиброз, остеомиелосклероз) — опухолевая пролиферация преимущественно мегакариоцитов и гранулоцитов в костном мозге, развитие фиброза и экстрамедуллярного кроветворения. В костном мозге в ответ на освобождение факторов роста из пролиферирующих аномальных мегакариоцитов и тромбоцитов возрастает активность фибробластов. Это приводит к появлению огромной массы ретикулиновых и коллагеновых волокон.
По мере развития заболевания из-за нарушения кроветворения происходит снижение количества всех форменных элементов крови. Примерно в 10% случаев возникает острый лейкоз.
Эссенциальная тромбоцитемия
При этом очень редком заболевании преобладают мегакариоцитарная гиперплазия и избыточная продукция тромбоцитов, их количество в периферической крови часто превышает 1000Х109/л. Функция многих тромбоцитов нарушена, что способствует кровоизлияниям. Возможен нейтрофильный лейкоцитоз. Иногда заболевание переходит в миелофиброз, реже — в острый миелобластный лейкоз.
Другие заболевания
Хронический нейтрофильный лейкоз и хронический эозинофильный лейкоз (гиперэозинофильный синдром) — относительно редкие заболевания.
Интересные статьи:
1) Реакции гиперчувствительности второго типа
< Предыдущая | Следующая > |
---|