Классификация миелодиспластических синдромов (ВОЗ, 2000 г.).

● Рефрактерная анемия:

с кольцевидными сидеробластами;
без кольцевидных сидеробластов.

● Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией.

● Рефрактерная анемия с избытком бластов.

● 5q-синдром.

● Неклассифицируемый миелодиспластический синдром.

Для установления формы заболевания необходимо учитывать относительное количество бластных клеток в периферической крови и костном мозге, наличие структурных изменений клеточных линиях. В 70% случаев первичных и более чем в 90% случаев вторичных миелодиспластических синдромов отмечают хромосомные аберрации: трисомию 8, утрату хромосом 5, 7 или Y, делецию частей хромосом 5 или 20.

Самая распространённая одиночная аномалия — 5q-аномалия. Её проявление — стойкая анемия пожилых женщин. При развитии заболевания происходит эволюция клона патологических клеток, нередко с приобретением новых цитогенетических аномалий, возрастает риск трансформации в острый лейкоз.

Лейкозные клетки вырабатывают факторы, подавляющие гемопоэтическую активность нормальных стволовых клеток, и вытесняют их из костного мозга. Вследствие этого пересадка костного мозга — распространённый вид лечения при различных нарушениях кроветворения.

Интересные статьи:

1) Дисфункция регуляторных систем

2) Патогенез артериальной гиперемии

3) Этиология цирроза