Опухоли из плазматических клеток — множественная миелома и плазмоклеточные дискразии — составляют особую группу. При этих опухолях происходит моноклональная пролиферация малигнизированных плазматических клеток. Возникают множественные очаги опухолевого роста в костном мозге (множественная миелома), одиночный, часто экстрамедуллярный опухолевый узел (плазмоцитома) или диффузная инфильтрация костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки, печени. Малигнизированные плазматические клетки продуцируют иммуноглобулины или компоненты их молекул — парапротеины, вырабатываемые атипичными клетками. Ряд клинико-патологических признаков плазмоцитарных новообразований обусловлен избыточным синтезом этих белков.
Парапротеины определяют с помощью электрофореза крови. Они проявляются в виде плотных раздельных полос в глобулиновой зоне. Более точно эти белки могут быть охарактеризованы при иммуноэлектрофорезе или изоэлектрической фокусировке. Парапротеин (иммуноглобулин) в крови называют М-компонентом. М-компонент может указывать на наличие новообразования из B-клеток. Однако его находят и у клинически здоровых людей, такое состояние называют моноклональной гаммапатией неясной природы.

К плазмоклеточным дискразиям отнесены множественная миелома, солитарная миелома (плазмоцитома), лимфоплазмоцитарная лимфома, болезни тяжёлых цепей, первичный иммуноцит-ассоциированный амилоидоз, моноклональная гаммапатия неясной природы.

Множественная миелома

Множественная миелома (устаревшее название — миеломная болезнь) — самое частое заболевание из группы плазмоклеточных дискразий. Характерна клональная пролиферация опухолевых плазматических клеток в костном мозге, что приводит к появлению в костях скелета множественных очагов лизиса. Именно поражение костного мозга дало название болезни. При миеломе происходит пролиферация одного клеточного клона, вырабатывающего моноклональный иммуноглобулин с одной тяжёлой цепью, одним типом лёгкой цепи и идентичными последовательностями аминокислотных остатков в переменных районах каждой цепи. Эти моноклональные белки, определяемые в крови, — парапротеины, т.е. белки, продуцируемые патологическим клоном иммунокомпетентных клеток, или миеломные белки. Моноклональные иммуноглобулины могут иметь любой изотип, самый частый (у 50% больных) — IgG, затем следуют IgA (у 25% больных) и IgM, IgD и IgE редки.

● У 20% пациентов происходит синтез только лёгких цепей κ λ. Благодаря низкой молекулярной массе (25 kDa) лёгких цепей, возможно их выделение в качестве мономеров или димеров с мочой. Они известны как белок Бенс-Джонса (H. Веnсе-Jones). У таких больных в моче находят белок Бенс-Джонса, но в плазме нет М-компонента (болезнь лёгких цепей).

● У 80% пациентов малигнизированные плазматические клетки синтезируют как полный иммуноглобулин, так и избыток лёгких цепей, следовательно, у них можно выявить и белок Бенс-Джонса, и М-компонент.

При множественной миеломе пролиферация опухолевых плазматических клеток, как правило, ограничена пределами костного мозга, но возможно распространение и на другие ткани. Болезнь диагностируют у пожилых лиц, средний возраст 60 лет. Ежегодная заболеваемость — 2–3 случая на 100 тыс. человек. Диагностика обычно основана на выявлении остеолитических поражений при рентгеноскопии костей, моноклонального белка в сыворотке крови или моче, типичных клеточных изменений в костном мозге.

Интересные статьи:

1) Редкие формы невусов

2) Клетки кожи

3) Инфекционные заболевания роговицы и конъюнктивы