Плазмоцитома (солитарная, или одиночная миелома) составляет 3–5% моноклональных гаммапатий. Плазмоцитомы могут возникнуть в тех же отделах скелета, что и очаги множественной миеломы, но чаще представлены экстрамедуллярными поражениями (особенно в лёгких и верхних дыхательных путях). Морфологически они сходны с опухолями при множественной миеломе. Примерно у 25% больных в сыворотке крови обнаруживают парапротеины. При локализации в костях болезнь прогрессирует во множественную миелому у 60% пациентов, а при экстрамедуллярной локализации это наблюдают крайне редко. В последнем случае болезнь излечима с помощью резекции опухоли или комбинированного лечения (хирургического удаления, а также химио- и лучевой терапии).

Лимфоплазмоцитарная лимфома

Лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрёма) развивается у мужчин старше 50 лет и составляет лишь около 5% всех плазмоцитарных заболеваний. Опухоль построена из B-клеток разного вида — от мелких округлых лимфоцитов до плазматических клеток. Появление лимфоплазмоцитарной лимфомы связывают с хромосомными транслокациями, затрагивающими IgH локус в хромосоме 14 и PAX5-ген в хромосоме 9. Они кодируют факторы транскрипции, регулирующие в норме дифференцировку B-клеток. Определяют М-компонент, в основном, связанный с моноклональной продукцией IgM, в меньшей степени — IgA и IgG.

Опухоль напоминает другие лимфомы, опухолевые B-лимфоциты инфильтрируют лимфатические узлы, костный мозг и селезёнку. Резорбция костей не характерна. Отличительный признак болезни — продукция больших количеств IgM, его содержание в сыворотке крови составляет 25–80 г/л.

Клиническая картина обусловлена повышенной вязкостью крови, вызванной высоким содержанием в ней IgM. Это препятствует нормальной циркуляции крови через капиллярную сеть, возникают осложнения в виде агрегации и сладжа эритроцитов. Появляется неврологическая симптоматика с головокружениями, парезами и ухудшением зрения. Выявляют небольшие кровоизлияния в слизистые оболочки вследствие нарушения кровотока или снижения функции тромбоцитов.

Лечение. Эффективны плазмаферез (извлечение плазмы крови с возвращением в кровоток форменных элементов) и цитотоксическая химиотерапия, приводящая к ремиссии. Средняя выживаемость больных — до 5 лет.

Интересные статьи:

1) Основные эндокринные органы мужской половой системы

2) Аномалии плаценты

3) Трофобластическая патология