Болезни тяжёлых цепей — B-клеточные опухоли с гетерогенной клинической и морфологической картиной и секрецией тяжёлых цепей (H-цепей) различных классов иммуноглобулинов. Основной признак — наличие в крови или моче специфических тяжёлых цепей иммуноглобулинов, что связано с лимфоидной пролиферацией. В соответствии с классом тяжёлых цепей (α, δ, γ, μ) выделяют несколько вариантов заболевания. Прогноз неблагоприятный.
Первичный амилоидоз

Первичный (иммуноцит-ассоциированный) амилоидоз связан с выработкой опухолевыми B-клетками лёгких цепей. Из частично разрушенных лёгких цепей построены депозиты амилоида (AL-амилоида).

Моноклональная гаммапатия неясной природы.

Это заболевание — доброкачественная моноклональная гаммапатия. Моноклональные белки можно обнаружить и у здоровых лиц. Частота такого обнаружения возрастает по мере старения человека: 1,5% протеинпозитивных лиц старше 50 лет, 3% — старше 70 лет.

● У 75% лиц с парапротеинемией развивается миелома или другая злокачественная опухоль лимфоретикулярной системы.

● У 25% лиц с так называемой доброкачественной формой парапротеинемии в 60% случаев нет серьёзных заболеваний. С течением времени возможно развитие болезней соединительной ткани.

Интересные статьи:

1) Патоморфоз

2) Основные термины нозоологии

3) Гемопоэз в норме