Тромбоцитопатии — группа наследственных заболеваний и приобретённых синдромов с нарушениями структуры мембраны клетки, обмена аденил-нуклеотидов, серотонина, кальция, дефицитом белка, чувствительного к тромбину или фактору Виллебранда и др. Тромбоциты при этих заболеваниях функционально неполноценны. Возможны морфологические аномалии — анизоцитоз, так называемые серые пластинки и др. Количество тромбоцитов при тромбоцитопатиях может быть нормальным.
● Наследственные тромбоцитопатии.

◊ Синдром Чедиака–Хигаси (дисфункция тромбоцитов при нарушении их структуры).

◊ Болезнь Виллебранда в сочетании с дефектом плазменного гемостаза и тромбоцитарного фактора 3.

◊ Тромбодистрофия Бернара–Сулье (первичная аномалия мегакариоцитов и тромбоцитов).

◊ Дефицит гликопротеина и другие дефекты ультраструктуры тромбоцитов. Характерен макроцитоз тромбоцитов (6–8 мкм), их гигантские формы.

◊ Синдром Вискотта–Олдрича — тромбоцитопения, тромбоцитопатия, обилие микроформ менее 1,5 мкм.

◊ Синдром Фанкони — дефект стволовой кроветворной клетки.

◊ Тромбастения Глянцманна — отсутствие на плазматической мембране тромбоцитов комплекса гликопротеинов IIa/IIIb.

● Приобретённые тромбоцитопатии могут возникать при опухолях кроветворной ткани, дефиците витамина В12, уремии, циррозе, опухолях и паразитарных заболеваниях печени, ДВС-синдроме, блокаде тромбоцитов макро- и парапротеинами, авитаминозе С, гормональных нарушениях. Тромбоцитопатии могут возникнуть под действием лекарственных, токсических, лучевых факторов, при массивных гемотрансфузиях.

Интересные статьи:

1) Инфекционные заболевания глаза

2) Экстремальные состояния организма

3) Общая информация о геноме