Этиология страдания окончательно не установлена. Тот факт, что болезнь нередко носит семейный характер, причём чаще у определённых этнических групп, позволяет предполагать наследственный характер заболевания. Однако больше оснований считать, что болезнь связана с медленной вирусной инфекцией. Парамиксовирус попадает в остеобласты и стимулирует интенсивное образование ими ИЛ-6 и щелочной фосфатазы, что приводит к стимуляции остеокластов.

Пато- и морфогенез заболевания складывается из трёх стадий: остеолитической, остеобластической и остеосклеротической.

● Остеолитическая стадия характеризуется резорбцией кости и разрежением кортикальной пластинки.

● Остеобластическая стадия. На этой стадии костные балки приобретают различную конфигурацию, неправильно ориентированные линии склеивания, формирующие мозаичные структуры, что приводит к нарушению архитектоники поражённой кости.

● Остеосклеротическая стадия. На этой стадии уже нет признаков отложения остеоида, очень мало остеокластов, фиброгистиоцитарная ткань замещается жировой.

В результате этих патологических процессов длинные трубчатые кости деформируются, утолщаются, имеют шероховатую поверхность, могут быть искривлены. Их кортикальный слой спонгизирован, костномозговой канал либо резко стенозирован, либо облитерирован. При этом в поражённых костях появляется боль.

Осложнения заболевания определяются указанными изменениями. Нередко возникают патологические переломы пораженных костей, в 1% случаев в такой кости развиваются опухоли, чаще — саркомы. Резорбция костей приводит к гиперкальциемии и гиперкальциурии, способствующим образованию камней в почках.

Прогноз болезни в основном зависит от её осложнений.

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия — заболевание, при котором нормальная кость частично замещается фиброзной тканью с элементами измененной кости. Чаще встречается у людей в возрасте до 40 лет. Могут быть поражены любые кости, что приводит к их деформации, иногда патологическим переломам. Макроскопически в кости видна плотная серая ткань с костными включениями. Микроскопически определяется соединительная ткань с примитивными трабекулами и очагами миксоматозных изменений. Прогноз в целом благоприятный, хотя изредка может развиться озлокачествление участка дисплазии.

"Педжетовская кость". Цементные линии формируют мозаичное грубоволокнистое строение. На её поверхности видны остеобласты и единичные остеокласты.

Интересные статьи:

1) Патология пуповины

2) Гестозы

3) Патология придатков кожи