В зависимости от этиологии болезни мышц подразделяют на следующие группы:
нейрогенные (например, атрофия мышц после пересечения нерва);
наследственные — мышечные дистрофии (миопатии);
метаболические — эндокринные миопатии (например, при гипертиреозе);
токсические — миопатии, вызванные солями тяжелых металлов, алкоголем и т.п;
аутоиммунные — миастения, дерматомиозит, полимиозит;
инфекционные — вирусный и бактериальный гнойный миозит;
травматические — лизис мышц при синдроме длительного раздавливания;
опухоли и опухолеподобные заболевания мышц.
МИОПАТИИ
Миопатии, или мышечные дистрофии — группа первичных заболеваний поперечно-полосатых мышц, которые объединены наследственным характером страдания, избирательным поражением групп мышц и прогрессивным нарастанием мышечной слабости.
Миопатия Дюшенна
Миопатия Дюшенна развивается в результате мутации гена дистрофина Х-хромосомы. Носительницами генетического дефекта являются женщины, а страдают мальчики.. Функция белка дистрофина, расположенного под сарколеммой, заключается в поддержании формы мышечных волокон и обеспечении их сократительной активности. Лишённые дистрофина мышечные волокна повреждаются и гибнут, а на их месте развивается соединительная ткань. Болезнь начинается в 3–5-летнем возрасте со слабости мышц ног и таза, затем распространяется на другие мышцы, в том числе на миокард.
Морфологически выявляются полиморфизм мышечных волокон в виде мелких и очень крупных волокон, нередко их расщепление, значительно увеличивается количество ядер миоцитов. Много миосателлитоцитов. Поражаются и скелетные мышцы, и миокард.. Отмечается прогрессирующий некробиоз, некроз миоцитов и фагоцитоз мышечной массы макрофагами. Одновременно происходит регенерация мышечных волокон и разрастание соединительной ткани в строме. Многие миофибриллы утрачивают поперечную исчерченность, гиалинизируются.
На поздних стадиях болезни большинство мышечных волокон замещается жировой и соединительной тканями. В сердце (наряду с поражением миофибрилл) развивается диффузный интерстициальный фиброз, что в совокупности приводит к развитию сердечной недостаточности. Обычно больные погибают в возрасте 20 лет.
Мышечная дистрофия Беккера
Развитие мышечной дистрофии Беккера обусловлено также мутациями гена дистрофина, но эта миодистрофия протекает легче. Миопатия Беккера встречается реже, поражает мальчиков более старшего возраста и подростков. Сердце вовлекается в процесс реже, интенсивность поражения миокарда меньше, поэтому больные живут достаточно долго. Морфологические изменения почти идентичны изменениям при миопатии Дюшена, но выражены не столь интенсивно.
Статьи по медицине:
2) Экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит
< Предыдущая | Следующая > |
---|