Доброкачественная фиброзная гистиоцитома, или дерматофиброма — небольшая опухоль (до 1 см). Обычно возникающая в коже, имеет капсулу. Состоит из веретеновидных клеток, образующих завихрения. Если наряду с этими клетками много гистиоцитов со светлой цитоплазмой, то такую опухоль называют гистиоцитома. Иногда в опухоли много кровеносных сосудов, наблюдаются отложения гемосидерина. В таком случае опухоль называют склерозирующая гемангиома. Над опухолью отмечается гиперкератоз.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома встречается у взрослых, обычно в скелетной мускулатуре конечностей и в забрюшинном пространстве. Опухоль представляет собой узел размером 5–20 см, без капсулы, обладает инфильтрирующим ростом. Гистологически состоит из полиморфных атипичных клеток, среди которых преобладают веретеновидные клетки, образующие завихрения. Много уродливых округлых клеток. В зависимости от преобладания атипичных клеток того или иного вида различают несколько вариантов опухоли: полиморфноклеточный, гигантоклеточный, ангиоматоидный, а также миксоидный, при котором наблюдается ослизнение стромы опухоли. Она метастазирует гематогенно, после удаления может давать рецидивы.

Десмоид (агрессивный фиброматоз) относят к опухолевым образованиям, занимающим промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными опухолями (их иногда называют доброкачественными опухолями с деструирующим ростом). Десмоид имеет форму узла от 1 до 15 см, с нечеткими границами. Микроскопически опухоль состоит из беспорядочно расположенных зрелых фибробластов с редкими фигурами митозов. Строма представлена коллагеновыми волокнами, местами образующими пучки и завихрения. Вместе с тем (и нередко) десмоид обладает инфильтрирующим ростом, прорастая окружающие ткани. Клинически выделяют 3 варианта десмоида с одинаковыми гистологическим строением.

● Абдоминальный десмоид развивается из влагалищ прямых мышц живота у женщин и особенно активно обладает инфильтрирующим ростом во время или после беременности;

● Экстраабдоминальный десмоид одинаково часто встречается у мужчин и женщин в скелетной мускулатуре плечевого пояса, передней и задней поверхностей грудной клетки и бедра. Инфильтрирующий рост наблюдается редко.

● Интраабдоминальный десмоид растёт в брыжейке или в мышечно-сухожильных тканях стенок таза.

Интересные статьи:

1) Факторы риска и форма течения

2) Болезнь Гоше

3) Аномалии половых хромосом