Рейтинг пользователей: / 1
ХудшийЛучший 

Клинические признаки гемолитической болезни обычно возникают вскоре после рождения, на первой неделе жизни. Однако при высоком уровне антител и наличии во время беременности заболеваний, способствующих нарушению проницаемости плацентарного барьера, гемолитическая болезнь может развиться ещё во внутриутробном периоде. В таком случае она приводит к гибели плода до родов или рождению ребёнка с выраженными проявлениями болезни. В зависимости от преобладающих патологических изменений выделяют отёчную, желтушную и анемическую формы гемолитической болезни.
● Отёчная форма гемолитической болезни — наиболее тяжёлая. Характерны анасарка, скопление жидкости в полостях тела, бледность кожи, значительное увеличение печени и селезёнки. Смерть плода наступает от сердечной недостаточности во время беременности или вскоре после рождения.

● Желтушная форма гемолитической болезни новорождённых наиболее часта. Желтуха развивается на 1–2 сут после рождения. Частое осложнение — ядерная желтуха.

● Анемическая форма бывает у 10–15% детей с гемолитической болезнью. При этой форме гипербилирубинемия выражена незначительно.

Морфологические изменения при гемолитической болезни зависят от тяжести гемолиза и, следовательно, от клинической формы болезни. Общий для всех форм признак — увеличение печени и селезёнки, обусловленное реакцией на гемолиз и компенсаторным экстрамедуллярным эритропоэзом. Внутрисосудистый гемолиз приводит к образованию гемосидерина и накоплению его в печени, селезёнке, костном мозге, лимфатических узлах (общий гемосидероз). При ядерной желтухе головной мозг отёчен, на разрезе — ярко-жёлтое окрашивание, преимущественно в области базальных ганглиев, таламуса, мозжечка, спинного мозга, реже в области серого вещества головного мозга. Нестойкая пигментация исчезает в течение суток даже при оптимальной фиксации материала.

Гистологически диагноз гемолитической болезни новорождённого основан на обнаружении аномально высокой эритропоэтической активности. Повышена активность костного мозга, очаги экстрамедуллярного (т.е. внекостномозгового) кроветворения обнаруживают в печени и селезёнке, лимфатических узлах, почках, лёгких и даже в сердце. При этом в периферической крови возрастает количество ретикулоцитов, нормобластов, эритробластов. Плацента при гемолитической болезни увеличена, бледная. Микроскопически видна выраженная незрелость её ткани и отёчность ворсин. В фетальных сосудах — множество нормобластов.

 

 

Интересные статьи:

 

1) Желчнокаменная патология

 

2) Клеточно-опосредованные иммунные реакции

 

3) Множественная миелома