Геморрагическая болезнь развивается вследствие дефицита витамина К у 0,25–0,5% новорождённых.
Патогенез. Витамин К активирует процессы γ-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в протромбине (II факторе), проконвертине (VII факторе), антигемофильном глобулине В (IX факторе), факторе Стюарта–Прауэр (Х факторе), плазменных белках С и S, остеокальцине и других белках антисвёртывающей системы. Витамин К плохо проникает через плаценту и уровень его в пуповинной крови всегда ниже, чем в крови матери.
При недостатке витамина К в печени происходит образование неактивных факторов II, VII, IX и Х, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свёртывании крови. Гиповитаминозу К у новорождённого способствуют назначение матери антикоагулянтов непрямого действия, противосудорожных препаратов, антибиотиков широкого спектра действия, гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов, болезни печени и почек матери, недоношенность.
Клинические проявления: мелена, кровавая рвота, кожные геморрагии, носовые кровотечения, кефалогематомы. Ранняя форма геморрагической болезни может начаться ещё внутриутробно, и у ребёнка при рождении обнаруживают кожные геморрагии, кефалогематому, внутричерепные кровоизлияния. Кожный геморрагический синдром бывает особенно выраженным в предлежащей части. Провоцирующие факторы — гипоксия, родовая травма.
Морфологические изменения неспецифичны.
Интересные статьи:
1) Общие выводы
2) Популяция и наследственность
< Предыдущая | Следующая > |
---|