Ретинобластома — самая частая первичная опухоль глаза у детей, обычно её выявляют в возрасте от 16 мес до 2 лет. Около 60% наблюдений составляют спорадические случаи, 40% — семейные варианты ретинобластомы с аутосомно-доминантным типом наследования. Предполагают, что гистогенетически опухоль происходит из полипотентных нейроэктодермальных клеток — предшественников фоторецепторов. Развитие ретинобластомы связано с мутацией гена Rb в хромосоме 13q14. Мутация гена Rb в обоих аллелях приводит к инактивации белка Rb, участвующего в регуляции клеточного роста.
Клинические проявления: лейкокория (беловатое свечение зрачка), ослабление реакции зрачка на свет, реже — страбизм (косоглазие).

Макроскопически ретинобластома выглядит как плотноватая ткань розовато-белого цвета с участками петрификации и некроза. В 30% случаев ретинобластома поражает оба глаза.

Основные типы роста опухоли:

эндофитный рост — опухоль заполняет стекловидное тело;

экзофитный рост — распространение в субретинальное пространство с отслоением сетчатки;

диффузный инфильтрирующий рост (более редкий вариант) — опухолевая инфильтрация сетчатки без образования опухолевого узла.

Гистологически опухоль представлена мелкими округлыми клетками с гиперхромными ядрами и скудной цитоплазмой. Клетки образуют трабекулы и фигуры в форме розеток (концентрические образования из 1–2 рядов опухолевых клеток, в центре — оптически пустое пространство). Возможно периневральное распространение ретинобластомы (по ходу зрительного нерва в головной мозг). Отдалённые метастазы изредка обнаруживают в полости черепа или костях.

Другие внутриглазные опухоли редки. Существуют медуллоэпителиома, или диктиома (опухоль из ресничного эпителия); лейомиома (в области ресничного тела или радужной оболочки); гемангиома, гемангиобластома, нейрофиброма, астроцитома и плеоморфная ксантоастроцитома (в сетчатке глаза); ювенильная ксантогранулёма, поражающая радужную оболочку глаза; глионеврома (в радужной оболочке и ресничном теле); злокачественная мезенхимома (в области увеального тракта).

Метастатическое поражение глаз — иногда первое проявление отдалённо расположенной опухоли. Чаще других в ткани органа зрения метастазируют карциномы молочной железы, лёгких, желудочно-кишечного тракта.

Интересные статьи:

1) Коллагеновый колит

2) Стадии печёночной комы

3) Надпечёночная желтуха