Этиология неизвестна. Наиболее вероятной причиной рестриктивной кардиомиопатии считают изолированный пристеночный эндокардит Лёффлера. Предполагают, что эндомиокардиальный фиброз может быть обусловлен избытком в организме церия при дефиците магния. Это бывает у жителей африканских стран, где чаще диагностируют рестриктивную кардиомиопатию. В России она очень редка.

Морфогенез. Характерен грубый фиброз эндокарда левого, реже правого желудочка с очагами гиалиноза, обызвествления, уменьшением полости желудочка. Часто склероз распространён на заднюю створку митрального клапана и субэндокардиальный слой. Сократительная функция сердца существенно снижена. Нередко образование в полостях сердца пристеночных тромбов. Поражение проводящей системы сердца вызывает аритмии. Микроскопически помимо выраженного фиброза и гиалиноза эндокарда и миокарда видны гибель кардиомиоцитов, незначительная очаговая круглоклеточная инфильтрация и гипертрофия остальных мышечных волокон.

Осложнения: тромбоэмболии, аритмии, внезапная сердечная смерть.

Исход неблагоприятный. В первые 5 лет заболевания погибает 70% больных.

Интересные статьи:

1) Дефекты развития суставов

2) Миотонические дистрофии

3) Задержка внутриутробного роста