Характерно сообщение между предсердиями со сбросом крови через дефект. Часто сочетание с другими пороками сердца. Наиболее распространены дефекты средней и верхней частей перегородки. Самая частая разновидность дефекта межпредсердной перегородки — овальное окно — отверстие в верхней части перегородки, во внутриутробном периоде через него происходит кровоток из правого отдела сердца в левый, минуя лёгкие. Овальное окно имеет складку и работает как клапан, пропуская кровь справа налево. После рождения давление крови в левых отделах сердца превышает давление в правых отделах в 6–8 раз, при этом складка не пропускает кровь слева направо. Окно зарастает в течение первых 3 мес жизни, иногда через 1–2 г.
Если в незаращённом овальном окне складка функционирует как клапан, не пропуская кровь, то этот порок не имеет клинического значения. При неадекватно большом овальном отверстии, когда складка не предотвращает шунтирования крови, происходит прогрессирующий сброс крови слева направо с увеличением размеров правых отделов сердца и лёгочной артерии (порок белого типа). Левый желудочек при этом не изменён. Редкая разновидность дефекта межпредсердной перегородки — так называемая персистенция первичного отверстия в нижней её части.

Изредка возможно отсутствие межпредсердной перегородки с образованием трёхкамерного сердца — cor triloculare biventriculare. Сочетание дефекта межпредсердной перегородки с врождённым или ревматическим стенозом митрального клапана называют болезнью Лютамбаше. При резком стенозе происходит шунтирование крови из левого предсердия в правое с развитием гипертрофии и дилатации правых отделов сердца, лёгочной гипертензии, пневмосклероза.

Клиническое значение дефектов межпредсердной перегородки зависит от объёма шунтируемой крови. Хроническая перегрузка правых отделов сердца ведёт к их гипертрофии, лёгочной гипертензии и дилатации лёгочной артерии. Когда лёгочная гипертензия достигает высокой степени, возможен сброс крови справа налево и возникает отсроченный порок синего типа.

Интересные статьи:

1) Морфологический субстрат ЯБ

2) Лейомиома матки

3) Органы при лимфолейкозе