Саркоидные гранулёмы — типичные гранулёмы иммунного типа. Они состоят из клеток моноцитарного происхождения — макрофагов, эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток типа Пирогова–Лангханса, CD4+ T-лимфоцитов и фибробластов. Примерно в 60% случаев в гигантских многоядерных клетках можно обнаружить характерные цитоплазматические включения — звёздчатые, или астероидные тельца, имеющие вид звёздчатых кристаллов. Кроме того, в ткани лёгкого выявляют кальцифицированные пластинчатые тельца Шаумана, содержащие соли кальция и железа, а также тельца Хамазаки–Весеберга жёлто-коричневого цвета со свойствами липофусцина.
Поражение бронхов при саркоидозе может протекать с развитием эндобронхита и поражением слизистой оболочки бронхов вплоть до обструкции их просветов гранулематозной тканью. Сосудистую патологию лёгких при саркоидозе выявляют у 2/3 пациентов. Характерно развитие васкулитов с поражением ветвей лёгочной артерии и вен. Васкулиты имеют обычно гранулематозный характер, однако описаны продуктивные васкулиты с лимфоплазмоклеточной инфильтрацией. В результате могут возникать лёгочная гипертензия и лёгочное сердце, а также окклюзия вен.
Клинические признаки разнообразны, они зависят от поражения органов и активности процесса. Часто заболевание протекает бессимптомно. Возможны лихорадка, повышенная потливость ночью, узловая эритема, полиартрит. В сыворотке крови повышен уровень IgG, усилена активность ангиотензинконвертазы, а в моче — выделение кальция. Рентгенологические признаки: двусторонние интерстициальные инфильтраты и лимфаденопатия. Окончательный диагноз обычно ставят на основании биопсии.
Осложнения и исходы саркоидоза. В большинстве случаев прогноз хороший. Возможно спонтанное излечение, после него 65–70% пациентов имеют минимальные остаточные изменения, связанные с незначительным пневмосклерозом. У 20% пациентов саркоидоз протекает как медленно прогрессирующее хроническое заболевание с эпизодами обострений и ремиссий. В 10% случаев саркоидоз приводит к прогрессирующему фиброзу лёгких с развитием лёгочного сердца и лёгочно-сердечной недостаточности. Описаны единичные случаи развития аспергиллёза с формированием каверн и кровохарканием.
Интересные статьи:
< Предыдущая | Следующая > |
---|