Некротизирующий саркоидный гранулематоз описан впервые Либовым в 1976 г. Характерно сочетание сливных саркоидных и эпителиоидноклеточных гранулём с гранулематозным васкулитом и крупными полями некроза.

Этиология заболевания не установлена. Случаи некротизирующего саркоидного гранулематоза с васкулитами наблюдают при хронической инфекции, вызванной вирусом гепатита B. О возможной роли вирусной инфекции говорит выявление вирусных антигенов в лаважной жидкости пациентов.

Патогенез иммунный, он основан на развитии реакций гиперчувствительности III и IV типа в ответ на неизвестный антиген. Наличие иммунокомплексных реакций косвенно подтверждает развитие васкулита при данном заболевании.

Морфология некротизирующего саркоидного гранулематоза отличается от морфологии саркоидоза. При данном заболевании характерно гранулематозное поражение исключительно лёгких без вовлечения бронхопульмональных и других лимфоузлов. Гранулёмы также отличаются от саркоидных наличием в них некроза, а также расположением гранулём вокруг некротизированных тканей. Васкулиты с поражением артерий и вен могут быть как гранулематозными с некрозом и без него, гигантоклеточными и деструктивно-продуктивными с фибриноидным некрозом и лимфогистиоцитарной инфильтрацией.

Интересные статьи:

1) Сиаладенит

2) Синдром избыточного роста бактерий в тонкой кишке

3) Гангренозный и хронический аппендицит