Микроскопический полиангиит — системное заболевание неустановленной этиологии с развитием васкулита. Мужчины заболевают в 1,5 раза чаще женщин, средний возраст пациентов — 56 лет.
Патогенез иммунный и связан с pANCA, а также, вероятно, иммунными комплексами. Микроскопический полиангиит, прежде всего, поражает артерии среднего и мелкого калибра, затем артериолы, капилляры и венулы. Заболевание относят к лёгочно-почечному синдрому, так как сочетанное поражение почек и лёгких бывает почти у всех пациентов. При этом обнаруживают лейкокластический капиллярит, альвеолярные геморрагии и геморрагические инфаркты, что позволяет говорить о геморрагическом альвеолите. В поздней стадии происходят карнификация, гемосидероз лёгких, лёгочный фиброз.
Исходы. Заболевание быстро прогрессирует. Причины смерти — лёгочное кровотечение, лёгочно-сердечная и почечная недостаточность.
Синдром Чёрджа–Стросс
Синдром Чёрджа–Стросс — ангиит, поражающий сосуды среднего и мелкого калибра, а также более мелкие сосуды, в том числе, капилляры почечных клубочков с развитием гранулематозного воспаления. Заболевание протекает с бронхиальной астмой, аллергическим ринитом, эозинофилией. Позже в процесс бывают вовлечены желудочно-кишечный тракт, сердце, кожа, нервная система, почки. Этиология не установлена. Патогенез — иммунный, у 70% пациентов обнаруживают pANCA. Предложена диагностическая триада клинико-лабораторных и морфологических проявлений заболевания:
бронхиальная астма аллергического генеза;
эозинофилия крови более 10%;
Интересные статьи:
1) Опухоли и опухолеподобные образования связочно-мышечного аппарата
< Предыдущая | Следующая > |
---|