Основное требование новой классификации цирроза печени, поддержанное Всемирным конгрессом гастроэнтерологов в Лос-Анджелесе (1994 г.), — указание этиологии.

● В зависимости от определённости причин выделяют циррозы печени установленной, спорной и неустановленной этиологии.

Выяснение этиологии основано на эпидемиологических, клинических, лабораторных и морфологических данных.

● В зависимости от роли наследственности циррозы могут быть наследственными и приобретёнными.

◊ Приобретённые циррозы печени установленной этиологии: токсический (в 30–35% случаев — алкогольный), инфекционный (в 15–20% случаев — вирусный), билиарный (с поражением внутри- и внепечёночных жёлчных протоков), обменно-алиментарный, дисциркуляторный (при застойной сердечной недостаточности), смешанного генеза.

◊ Наследственные циррозы — поражение печени при гемохроматозе, болезни Вильсона-Коновалова, недостаточности α₁-антитрипсина и др..

Этиологические факторы цирроза печени следующие.

● Алкоголизм — одна из основных причин цирроза печени. Это подтверждает увеличение смертности от печёночной недостаточности при росте потребления алкоголя. Установлено дозозависимое токсическое действие алкоголя на гепатоциты. В последние десятилетия растёт число женщин и молодых людей, больных алкогольным циррозом печени.

● Вирусные гепатиты В, С, D также способствуют развитию цирроза печени. Возможен как переход острого вирусного гепатита с обширными некрозами паренхимы в цирроз печени, так и медленное развитие цирроза печени при хроническом вирусном гепатите с умеренной или высокой активностью. Основную роль в развитии вирусного цирроза печени играет HCV-инфекция. Часто к развитию цирроза приводит сочетание у одного больного нескольких гепатотропных вирусов, например, HBV и HDV, HBV и HCV, особенно при употреблении алкоголя.

● Генетические нарушения обмена веществ. Доказана связь между циррозом печени и недостаточностью α₁-антитрипсина как у детей, так и у взрослых гомозиготных носителей. α₁-Антитрипсин — гликопротеин, синтезируемый гепатоцитами, ингибирует трипсин, эластазу, коллагеназу, химотрипсин и плазмин. Механизм развития цирроза при α₁-антитрипсиновой недостаточности неизвестен. Возможно, недостаточность α₁-антитрипсина в сыворотке крови и отложение его в гепатоцитах делают печень особенно чувствительной к повреждению другими веществами, например, алкоголем. Характерна обструкция слизью жёлчных и панкреатических протоков и развитие билиарного цирроза печени.

● Галактоземия. Врождённое отсутствие галактозо-1-фосфат уридилтрансферазы — редкое заболевание, проявляющееся галактоземией и ведущее к раннему детскому циррозу. В печени обнаруживают выраженную жировую дистрофию, активную регенерацию гепатоцитов, часто крупноузловой цирроз. Выражены клинические симптомы портальной гипертензии. Патогенез этого цирроза неясен.

● Болезни накопления гликогена. Недостаточность амило-1,6-гликозидазы приводит к развитию гликогеноза IV типа и вызывает цирроз печени у детей раннего возраста.

● Химические вещества и лекарственные препараты. Прямое гепатотоксическое действие оказывают четырёххлористый углерод, диметилнитроксолин, метотрексат, растительные яды и др. Из лекарственных препаратов гепатотоксичны метилдопа, изониазид, аминосалициловая кислота, препараты, содержащие мышьяк, большие дозы пропранолола, цитостатики и др. Они способны вызвать тяжёлый гепатит, но редко приводят к циррозу. Иногда у больных, перенёсших массивный или субмассивный некроз, может развиться крупноузловой цирроз печени.

● Обструкция жёлчных протоков. Любой процесс, нарушающий проходимость крупных внутри- и внепечёночных жёлчных протоков, может вызвать вторичный билиарный цирроз.

● Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность с длительным венозным застоем в печени, особенно при недостаточности трёхстворчатого клапана, может привести к циррозу печени. Цирроз возможен на фоне констриктивного перикардита или, крайне редко, окклюзии печёночных вен.

● Алиментарный дисбаланс — редкая причина цирроза печени при наложении еюно-илеального анастомоза, применяемого для лечения ожирения.

● Цирроз печени неустановленной этиологии составляет 12–40% случаев. К нему относят аутоиммунный, первичный билиарный, криптогенный циррозы, в том числе, в Индии у детей в возрасте от 6 мес до 5 лет.

◊ В последние годы отвергнуты в качестве самостоятельной причины цирроза печени приобретённый сифилис, малярия, другие хронические инфекции и интоксикации. Не доказано развитие цирроза печени при шистосомозе.

● Наследственность. Связь с развитием цирроза печени не доказана, однако есть сообщения о семейных циррозах.

Интересные статьи:

1) Общая функция печени

2) Патогенез гепатита В

3) Апластическая анемия