Хроническое гранулематозное деструктивное воспаление междольковых и септальных жёлчных протоков аутоиммунной природы, приводящее к длительному холестазу, на поздних стадиях — к формированию цирроза печени. Распространённость заболевания невелика (23–50 больных на 1 млн взрослого населения, 6–12% среди всех циррозов печени). В последние годы заболеваемость первичным билиарным циррозом в развитых странах растёт.
Этиология заболевания неизвестна, установлена лишь его неинфекционная природа. Определённую роль играют генетические факторы. Описаны случаи семейных заболеваний, однако частота их невелика — 1–7%. У больных первичным билиарным циррозом преобладают генотипы HLA-DR2, DR3, DR4. Возможно, развитию заболевания способствует недостаточность иммуносупрессорной системы.

Патогенез. Основное значение в развитии первичного билиарного цирроза имеют аутоиммунные клеточные реакции по типу «трансплантат против хозяина». Мишень иммунной агрессии —антигены главного комплекса гистосовместимости (HLA) эпителия внутрипечёночных жёлчных протоков. В результате происходит их повреждение, а также перекрёстные аутоиммунные реакции с антигенами других тканей и органов. Это предположение подтверждают данные о чрезвычайно высокой плотности антигенов гистосовместимости на мембранах билиарного эпителия, сходстве многих клинико-лабораторных, морфологических проявлений первичного билиарного цирроза и болезни «трансплантат против хозяина».

В патогенезе заболевания имеют значение нарушения в субпопуляциях T-лимфоцитов: концентрация и активность хелперов повышены, супрессоров — понижены. Степень этих нарушений коррелирует с выраженностью воспалительного инфильтрата в печени. Особенно велико содержание T-хелперов в зоне пролиферации холангиол портальных трактов, где находят большое количество B-лимфоцитов, секретирующих иммуноглобулины.

Морфология. Печень несколько увеличена, зеленоватого цвета, на поздних стадиях с мелкогранулярной поверхностью. Лимфатические узлы в воротах печени увеличены. Морфологически выделяют следующие стадии первичного билиарного цирроза печени:

дуктальная — хронический негнойный деструктивный холангит;

дуктулярная — пролиферация жёлчных протоков и перидуктальный фиброз;

фиброз стромы при наличии воспалительной инфильтрации паренхимы печени;

цирроз печени.

Интересные статьи:

1) Основные нереспираторные функции лёгких

2) Нарушение процессов всасывания

3) Хронический пиелонефрит