Хроническое заболевание с прогрессирующими воспалительными и фиброзными изменениями внутри- и внепечёночных жёлчных протоков, приводящими к их стенозу и облитерации. Заболевание диагностируют обычно в возрасте 30–40 лет, 90% больных — женщины. Известно несколько наследуемых форм. У больных выявляют гликопротеины HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw 52a.
Клиническая картина нарастает постепенно, в течение нескольких лет: боли в правом верхнем квадранте живота, подпечёночная желтуха, кожный зуд. Позже присоединяется печёночно-клеточная недостаточность и/или портальная гипертензия.

В 30% случаев выявляют болезнь Крона, язвенный колит. Диагноз первичного склерозирующего холангита подтверждает холангиография: множественные короткие участки стеноза или мешковидные расширения по ходу внутри- и внепечёночных жёлчных протоков, приобретающих чёткообразный вид.

Гистологически выявляют облитерацию жёлчных протоков, перидуктальный фиброз, воспаление и исчезновение протоков. Изменения приводят к мелкоузловому монолобулярному циррозу печени. Прогноз неопределённый. У 10–15% больных развивается холангиокарцинома.

Интересные статьи:

1) Морфогенез ишемии

2) Лёгочная гипертензия

3) Бронхиальная астма