Печёночная желтуха связана с поражением гепатоцитов. При этом могут нарушаться различные этапы пигментного обмена. Наиболее часто желтуха вызвана нарушением процесса конъюгации (тяжёлые поражения паренхимы печени при гепатите, циррозе, сепсисе, желтуха новорождённых), реже — нарушением захвата гепатоцитами непрямого билирубина (недостаточность правых отделов сердца, длительное голодание, сепсис) или врождённым дефицитом глюкуронилтрансферазы (синдром Криглера–Найяра, Жильбера). Выделяют паренхиматозные и энзимопатические печёночные желтухи.
Паренхиматозные желтухи имеют три стадии.
Стадия 1 (преджелтушная). Характерен избыток уробилиногена в крови и моче вследствие его недостаточного разрушения, в крови повышена активность аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и других ферментов печени.
Стадия 2 (желтушная). Кроме уробилиногенемии, уробилиногенурии, высокой активности ферментов печени есть признаки холемии, т.е. появление в крови прямого билирубина и жёлчных кислот. Это объясняют частичным попаданием жёлчи в кровеносные капилляры при повреждении паренхимы печени (повышенная проницаемость цитоплазматических мембран гепатоцитов, нарушение оттока жёлчи из-за сдавления жёлчных капилляров отёчными клетками). Моча становится более тёмной из-за появления в ней прямого билирубина, возможно незначительное обесцвечивание каловых масс.
Стадия 3 — тяжёлое поражение печени, больные обычно находятся в прекоматозном или коматозном состоянии. Из-за резкого ослабления конъюгации и усиления гемолиза эритроцитов на фоне общей интоксикации организма повышена концентрация в крови непрямого билирубина. Нарушение синтеза прямого билирубина вызывает снижение его концентрации в крови, исчезновение уробилиногенемии, обесцвечивание каловых масс.
Энзимопатические желтухи наследственно детерминированы, для них характерно относительно доброкачественное клиническое течение.
◊ Синдром Жильбера — наиболее частая патология (диагностируют у 5% населения), передающаяся по аутосомно-доминантному типу. Характерно умеренное повышение содержания непрямого билирубина в крови вследствие снижения его захвата гепатоцитами и последующей конъюгации.
◊ Синдром Криглера–Найяра вызван нарушением конъюгации непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой из-за врождённого дефицита глюкуронилтрансферазы. Как и в предыдущем случае, это повышает концентрацию непрямого билирубина в крови, возможно снижение уровня билирубина в жёлчи.
◊ Синдром Дабина–Джонсона связан с нарушением внутриклеточного транспорта и/или экскреции в жёлчные капилляры прямого билирубина, что ведёт к его накоплению в гепатоцитах (на разрезе печень окрашена в тёмный цвет) и частичному попаданию в системный кровоток.
◊ Синдром Ротора обусловлен множественными дефектами захвата и экскреции гепатоцитами билирубина, что обычно вызывает малосимптомную конъюгированную гипербилирубинемию.
Медицинские статьи:
< Предыдущая | Следующая > |
---|