Доброкачественная семейная гематурия (болезнь тонких базальных мембран) — наследственное заболевание, его основной признак — истончение базальной мембраны клубочка. В отличие от синдрома Альпорта, доброкачественная семейная гематурия протекает благоприятно и не приводит к развитию почечной недостаточности. Этиология и патогенез заболевания изучены плохо.
Клиническая картина. Заболевание проявляется во взрослом возрасте. Основной симптом — рецидивирующие протеинурия и гематурия.

Патоморфология. Макроскопически почки не имеют характерных изменений.

Изменений в клубочках обычно не определяют, в эпителии канальцев — вакуоли, содержащие белок и липиды. Иммуногистохимически иммуноглобулины и комплемент не обнаруживают. Гломерулярная базальная мембрана истончена, её трёхслойность сохранена.

Исходы и осложнения. Прогноз благоприятный, продолжительность жизни не уменьшена, почечная недостаточность не развивается.

Интересные статьи:

1) ВИЧ - инфекция

2) Эпидемиология амилоидоза

3) Редкие формы клеточных иммунодефицитов