В зависимости от пути проникновения возбудителя существуют следующие формы сибирской язвы: кожная, лёгочная (ингаляционная), кишечная, септическая (лёгочный или кишечный варианты).

● Кожная форма развивается у 95% больных. Наиболее часто входные ворота локализованы на верхних конечностях, голове, шее. Кожа открытых частей тела, особенно подвергающихся бритью, бывает поражена чаще. В месте входных ворот инфекции возникает первичный аффект: сначала появляется красноватое пятно, затем папула медно-красного цвета. Через несколько часов на месте папулы образуется везикула диаметром 2–3 мм, её содержимое сначала серозное, затем становится серозно-геморрагическим, тёмным, кровянистым (pustula maligna). Формируется сибиреязвенный геморрагический карбункул, приподнимающий кожу в виде конуса. Из-за сильного зуда больные иногда отрывают везикулу, или она лопается произвольно, и на её месте появляется струп, быстро чернеющий или увеличивающийся по площади. Типично появление дочерних пустул, проходящих все этапы развития и соединяющихся в один коричнево-чёрный струп с плотной, как бы обгорелой оболочкой.
Струп окружает инфильтрат в виде багрового вала; как правило, к нему прилежит отёк, захватывающий большие зоны. В отёчных тканях обнаруживают большое количество возбудителей. Экссудат беден клеточными элементами, некроз распространяется в толщу дермы и подкожной клетчатки. К первичному аффекту присоединяются регионарный серозно-геморрагический лимфаденит и лимфангит. Лимфатические узлы увеличены, на разрезе тёмно-красного цвета, резко полнокровны, отёчны, с геморрагическим пропитыванием, в тканях — большое количество микроорганизмов. Клетчатка вокруг лимфатических узлов также отёчна, с участками кровоизлияний. Через 2–4 нед происходит отторжение струпа с образованием язвы, постепенное уменьшение отёчности тканей. Лимфадениты и лимфангиты исчезают, на месте зажившей язвы образуется плотный белый рубец.

◊ К вариантам кожной формы относят случаи, когда возникает не первичное образование в виде карбункула, а острое разлитое серозно-геморрагическое воспаление кожи. Опасна локализация сибиреязвенных поражений на лице и слизистой оболочке губ, так как воспалительный отёк может распространиться на шею и верхние дыхательные пути, вызвать асфиксию и смерть.

◊ Конъюнктивальная форма (разновидность кожной) протекает с серозно-геморрагическим воспалением тканей глаза (офтальмитом), отёком окружающей клетчатки. Часто процесс распространяется в полость черепа и развивается сибиреязвенный геморрагический менингоэнцефалит, нередко с летальным исходом. При этом вся выпуклая поверхность полушарий мозга бывает покрыта как бы чепчиком тёмно-красного цвета («шапочка кардинала»). В геморрагическом экссудате обнаруживают огромное количество возбудителей.

◊ Осложнения кожной формы: сибиреязвенный сепсис, менингоэнцефалит, геморрагическая пневмония, геморрагический энтерит с поражением лимфатических узлов и селезёнки.

● Лёгочная форма (болезнь сортировщиков шерсти) возникает при вдыхании спор и протекает крайне тяжело. Развиваются очагово-сливная геморрагическая пневмония, острый отёк лёгких и геморрагический плеврит. В обильной пенистой кровавой мокроте типа малинового желе — большое количество сибиреязвенных палочек. При микроскопии в просвете альвеол виден серозно-геморрагический экссудат и огромное количество возбудителей. Бронхиальные лимфатические узлы увеличены, чёрно-красного цвета. Острые некротически-геморрагические изменения возникают в миндалинах и дыхательных путях. В переднем средостении — геморрагический медиастинит с характерным желеобразным отёком. Клинические признаки: выраженная интоксикация, насморк, кашель, светобоязнь, сильная боль в груди, гиперемия конъюнктивы и слезотечение, тахикардия, одышка, цианоз, обильное потоотделение, бред, судороги, падение АД. При быстром развитии сердечно-сосудистой недостаточности смерть наступает на 2–3 сут болезни.

● Кишечная форма протекает очень тяжело (летальность до 100%). Поражён дистальный отдел тонкой кишки, в нём возникают обширные участки геморрагического пропитывания и поверхностные язвы. Выделяют очаговые (карбункулёзные), диффузные (отёчные) и смешанные формы поражения. Брыжеечные лимфатические узлы, ткань брыжейки и забрюшинная клетчатка резко отёчны, чёрно-красного цвета, пропитаны серозно-геморрагическим экссудатом. В брюшной полости — воспаление брюшины, серозно-геморрагический выпот. Поражение стенки кишки может приводить к её прободению и перитониту. При микроскопии обнаруживают серозно-геморрагический энтерит, геморрагический лимфаденит с множеством палочек в экссудате. Клинические признаки: интоксикация, рвота, диарея с кровью, боли в животе. На коже часто появляются геморрагические высыпания и вторичные пустулы. Смерть больного наступает через 3–4 дня при прогрессирующей сердечной недостаточности. Почти постоянно кишечную форму осложняет сепсис.

● Септическая форма. Характерны общие проявления инфекции при отсутствии местных изменений, заболевание чаще заканчивается смертью. При вскрытии трупа всегда обнаруживают резкую венозную гиперемию внутренних органов, тёмно-красная кровь не свёртывается. Селезёнка увеличена, капсула её напряжена, на разрезе тёмно-вишнёвого цвета, пульпа даёт обильный соскоб, в мазках крови и соскобах селезёнки — огромное количество сибиреязвенных палочек. Часто обнаруживают геморрагический менингоэнцефалит, лимфаденит, мелкие кровоизлияния, отёк слизистых оболочек и различных органов. При микроскопии находят разрушение стенок мелких сосудов, их разрывы, кровоизлияния, большое количество возбудителей в органах и тканях. Смерть наступает через 2–3 сут.

Осложнения всех форм сибирской язвы — частое развитие бактериемии и вторичных инфекций.

Прогноз при кожной форме благоприятный, чаще наступает выздоровление (хотя в 25% случаев развивается сибиреязвенный сепсис). Смерть больных сибирской язвой наступает при лёгочной, кишечной и септической формах, а также при развитии менингита и пневмонии, осложняющих кожную форму.

Интересные медицинские статьи:

1) Гемолитическая болезнь новорождённых

2) Эмбриогенез лёгких

3) Особенности сепсиса