Заболевания гипофиза могут быть связаны с поражением передней (аденогипофиз) и задней (нейрогипофиз) долей и проявляются нарушениями секреции соответствующих гормонов.

ПАТОЛОГИЯ АДЕНОГИПОФИЗА

Заболевания аденогипофиза часто сопровождают местные изменения: увеличение турецкого седла, сдавление зрительных нервов с нарушениями зрения, повышение внутричерепного давления, приводящее к головной боли, тошноте, рвоте.
Выделяют заболевания аденогипофиза, протекающие с уменьшением и увеличением синтеза его гормонов (соответственно гипопитуитаризм и гиперпитуитаризм).

● Причины гипопитуитаризма:

опухоли гипофиза;

некроз гипофиза — синдромы Шеена и Симмондса;

синдром пустого турецкого седла;

инфекции — туберкулёз, сифилис, токсоплазмоз, малярия и др.;

гранулематозы — саркоидоз, гистиоцитоз Х;

аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит;

аневризмы внутренней сонной артерии;

глиома гипоталамуса;

врачебные действия — лучевая терапия, гипофизэктомия.

● Причины гиперпитуитаризма — наиболее часто аденомы гипофиза.

Гипопитуитаризм обычно возникает на фоне несекретирующих аденом, некроза гипофиза, синдрома пустого турецкого седла, а также гипофизарной кахексии и опухолей гипоталамуса.

● Несекретирующая хромофобная аденома (онкоцитома) проявляется местными изменениями, связанными со сдавлением окружающих тканей. Гистологически отмечают мелкие, слабоэозинофильные клетки, образующие периваскулярные розетки или железистоподобные структуры.

● Послеродовый некроз гипофиза, точнее, части его передней доли (синдром Шеена) — результат нарушения кровоснабжения гипофиза во время или после родов, сопровождавшихся обильным кровотечением. Развитие синдрома обычно постепенное, в течение нескольких лет. Имеет значение появление в крови аномальных белков, вызывающих аутоиммунное поражение гипофиза, этому способствует отсутствие в гипофизе гематоэнцефалического барьера. В редких случаях синдром Шеена может быть вызван тяжёлым кровотечением, шоком, ДВС-синдромом, серповидно-клеточной анемией, тромбозом кавернозных синусов, височным артериитом, особенно у больных сахарным диабетом.

● Гипофизарная кахексия (синдром Симмондса) возникает при некрозе не менее 90% клеток аденогипофиза при сепсисе, опухоли гипофиза, его хирургическом удалении, черепно-мозговой травме. В результате отсутствия всех тропных гормонов аденогипофиза (пангипопитуитаризма) у больного остро возникает прогрессирующее снижение функций всех эндокринных желёз и кахексия с снижением массы тела на 20–25 кг уже в течение первого месяца заболевания.

● Синдром пустого турецкого седла — редкая патология, связанная с дефектом мембраны турецкого седла или отверстием, слишком большим для стебля гипофиза. Постоянное давление цереброспинальной жидкости приводит к атрофии и склерозу органа, не занимающего, как в норме, всё турецкое седло, что находят при рентгенологическом обследовании. Кроме того, возможно развитие данного состояния на фоне синдромов Шеена, Симмондса, инфаркта аденомы гипофиза с последующим замещением соединительной тканью, рентгенологического облучения гипофиза.

● Супраселлярные опухоли гипоталамуса могут вызвать гипофункцию аденогипофиза. Среди них наиболее часты глиомы и краниофарингиомы. Краниофарингиома — доброкачественная, как правило, опухоль, возникает из остатков кармана Ратке у детей и подростков. Она достигает 3–4 см в диаметре, часто содержит кисты, кальцификаты и напоминает по своему строению зубную эмаль. У пациентов препубертатного возраста отмечают задержку роста (гипофизарный нанизм, карликовость) и полового созревания. У взрослых развивается гипогонадизм: аменорея у женщин, исчезновение волос на лобке, в подмышечных областях, атрофия половых желёз и наружных половых органов, бесплодие. Кроме того, происходит вторичное снижение активности надпочечников без гиперпигментации кожи («белый аддисонизм») и щитовидной железы.

Интересные статьи:

1) Миопатии

2) Псевдопаралитические миастении

3) Задержка внутриутробного роста